Lymphoedème et lymphoscintigraphie

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Etiologies :

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Le lymphoedème des membres est une pathologie fréquente et méconnue. Ses étiologies sont multiples.
Le lymphoedème primitif est dû à des anomalies morphologiques du système lymphatique. Il peut être héréditaire ou familial (maladie de Milroy), avec une nette prédominance féminine (70 à 80 %).
Il débute principalement à la puberté ou à l'occasion d'une maternité.
On distingue les lymphoedèmes apparus avant l'age de 35 ans (dans 90 % des cas), de ceux apparus après 35 ans.
Le mécanisme précis de cette décompensation n'est pas connu actuellement.
Le lymphoedème secondaire peut être déclenché par un traumatisme, une intervention chirurgicale (curage ganglionnaire), un envahissement néoplasique, un traitement radiothérapique (fibrose), une infection (lymphangite), ou une parasitose (filariose).
Il se rencontre autant chez l'homme que chez la femme.

Clinique :

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Sur le plan clinique, le lymphoedème est un oedème riche en protéines, qui ne prend pas le godet. Il est sensible à la pesanteur, et peut disparaître en décubitus au début de l'évolution.
Le lymphoedème primitif atteint le plus souvent les membres inférieurs. Il est unilatéral dans 70 % des cas.
Il débute en distalité du membre. Les orteils sont boudinés avec des plis transverses marqués, notamment à la base.
Le signe de Stemmer (pathognomonique du lymphoedème de membre inférieur), se recherche en pinçant la face dorsale du deuxième orteil. En cas de lymphoedème, la peau à ce niveau est empâtée.
Progressivement, le lymphoedème efface les reliefs osseux des chevilles, et aboutie à un aspect de jambe en poteau.
Au contraire, les lymphoedèmes secondaires sont plutôt proximaux. L'engorgement lymphatique apparaît à proximité du blocage.

Le diagnostic peut être facile devant un lymphoedème du membre supérieur qui est quasi exclusivement secondaire au curage axillaire ou à l'irradiation des aires ganglionnaires de drainage axillaire (cancer du sein homolatéral).
Parfois, un údème uni ou bilatéral peut poser de difficiles problèmes de diagnostic.
Les examens complémentaires peuvent alors aider à prouver la défaillance lymphatique en éliminant les autres causes d'údème (notamment l'insuffisance veineuse) et la lipodystrophie.
Ensuite il faudra déterminer son étiologie, primitive ou secondaire.

Lymphoscintigraphie :

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La lymphoscintigraphie est la méthode de choix pour l'étude du lymphoedème.

a) Le principe de base est simple.

La lymphoscintigraphie indirecte est une méthode d'exploration du système lymphatique fondée sur l'étude du drainage de particules injectées dans le tissu sous-cutané, qui ne peuvent passer dans les capillaires sanguins en raison de leur trop grand diamètre.
La rapidité de leur progression dépend de leur nature, de la taille, de la perméabilité des voies lymphatiques et de l'intégrité des ganglions.
La structure des lymphatiques initiaux explique le mode de remplissage des conduits lymphatiques. Les bords cellulaires reliés par des filaments aux fibres de collagène voisines se trouvent étirés par l'écartement de ces fibres du fait de l'arrivée du liquide. Ce mécanisme ouvre les portes interendothéliales et permet le passage du radiotraceur du conjonctif vers la lumière vasculaire lymphatique.

b) La technique :

Le produit utilisé est un radiocolloïde marqué au Technétium 99m.
On l'injecte de façon bilatérale et simultanée en sous-cutané au niveau de la face dorsale du premier espace interdigital (main ou pied).
La dose est de 37 à 74 MBq (1 à 2 mCi) par injection dans 0,2 ml de sérum physiologique.
La progression de l'activité est suivie par une gamma caméra qui réalise l'enregistrement de la montée à travers les voies lymphatiques vers la racine du membre.
Parfois l'injection peut être réalisée dans la région malléolaire externe ou la plante du pied pour l'étude du système lymphatique profond des membres inférieurs.

c) Les résultats :

1) Les images sont dans un premier temps analysées de façon visuelle.
Après injection sous-cutanée, les particules radioactives diffusent dans le tissu conjonctif, pénètrent dans les capillaires lymphatiques et cheminent dans les canaux lymphatiques jusqu'aux ganglions où elles sont arrêtées, ou simplement ralenties.
Lors d'une injection au pied les vaisseaux lymphatiques sont visualisés sous forme de trajet rectiligne unique ou double à la jambe, et unique à la cuisse. Les ganglions iliaques et lombo-aortiques sont mis en évidence.
Lors d'une injection à la main les ganglions axillaires et mammaires externes sont visualisés.

Le débit lymphatique est considéré comme normal lorsque l'activité inguinale ou axillaire apparaît avant la 40ème mn. La mauvaise ou la non visualisation des lymphocentres à la racine d'un membre à la 40e minute suivant l'injection, constitue le meilleur argument à l'heure actuelle en faveur d'une dysfonction lymphatique.

Des images de dilatation des voies lymphatiques, de réseau collatéral, d'interruption d'un trajet lymphatique, de drainage croisé entre côté normal et pathologique, de diffusion sous-cutané, d'absence totale de migration avec stase prolongée au niveau du point d'injection, témoigne d'une perturbation de la circulation lymphatique.
Le défaut de fixation ganglionnaire peut relever de causes diverses : envahissement, nécrose, sclérose du tissu lymphoïde, diminution de sa fonction granulopexique, après radiothérapie en particulier.

Si la captation ganglionnaire est diminuée en cas de lymphoedème, elle n'indique pas que la maladie soit ganglionnaire. Une absence de migration depuis le point d'injection ne permet pas de visualiser les ganglions, qui peuvent être tout à fait fonctionnels mais ne reçoivent pas ou avec retard le radiocolloïde. La non visualisation des ganglions n'est pas forcément en rapport avec leur absence. La prise d'images tardives peut apporter des éléments d'information utiles.

En cas d'obstruction veineuse (insuffisance veineuse chronique, thrombose) le délai d'apparition de l'activité au niveau des ganglions inguinaux ou axillaires est généralement inférieur à 40 mn.

En l'absence d'údème, un retard à l'imprégnation des ganglions inguinaux ou axillaires n'est pas nécessairement pathologique, mais peut être expliqué par un ralentissement physiologique de la circulation lymphatique dû à un alitement ou à un repos prolongé.
En effet, la circulation lymphatique est lente en période de repos. Elle est accélérée par l'activité musculaire. D'autre part la fonction lymphatique diminue avec l'age.

2) Une analyse cinétique est parfois réalisée :
- étude de la disparition du traceur radioactif à partir du point d'injection permet de mesurer la demi-vie et la clairance interstitielle du colloïde ;
- étude de l'apparition de l'activité dans une région d'intérêt située à une certaine distance du point d'injection permet de mesurer la vitesse circulatoire de migration lymphatique du colloïde ;
- étude de la quantité de traceur qui arrive au niveau des lymphocentres (parfois comparée à la quantité injectée en distalité). Après une captation régulière de la radioactivité, un plateau est obtenu qui indique la capacité maximale du ganglion intéressé.

En résumé :

La lymphoscintigraphie est un examen simple à réaliser, non agressif pour le patient, et performant pour le diagnostic de lymphoedème.
Elle ne permet cependant pas de distinguer le lymphoedème primitif du lymphoedème secondaire.
Enfin, les informations obtenues ne peuvent avoir de valeur que pour le drainage lymphatique en rapport avec le point d'injection.

Bibliographie :

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- Cluzan R. V., Alliot A. F., Ghabboun S., Pecking A.
A propos des méthodes d'exploration des fonction et dysfonction lymphatiques
Actualités d'Angéiologie 19ème année - Vol XIX - N° 4 - 94 : 70 -76
- Gambini D. J., Granier R.
Lymphographie isotopique
Manuel pratique de Médecine Nucléaire
Editions Médicales Internationales 1988, 29 - 37
- Gironet N., Vaillant L.
Prise en charge du lymphoedème de membre en l'an 2000
Angéiologie 2000 ; 52 : 79 - 84
- Jewkes R. F.
Lymph node scanning
Clinical Nuclear Medicine - Chapman and Hall Medical 1991; 503 - 507

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Date de création : 06/04/02
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