Les spondyarthropathies séronégatives :
Les spondyarthropathies séronégatives regroupent :
la spondyarthrite ankylosante
le rhumatisme psoriasique
les arthrites réactionnelles
les rhumatismes des maladies inflammatoires digestives
le SAPHO
I - La spondylarthrite ankylosante : |
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Elle débute en général chez un patient jeune et prédomine dans le sexe masculin (3 hommes pour une femme).
1°) Les signes cliniques :
a) Les signes ostéo-articulaires :
- L'atteinte du rachis se traduit par des douleurs rachidiennes qui prédominent sur l'étage lombaire et la charnière dorso-lombaire.Elles sont de rythme inflammatoire, réveillant le patient dans la deuxième partie de la nuit.
Il existe un dérouillage matinal avec régression plus ou moins rapide des douleurs dans la journée au moins au début de l'évolution.
Cette symptomatologie s'associe à une raideur rachidienne marquée.
- L'atteinte des articulations sacro-iliaques, ou sacro-iliite, s'exprime par des douleurs fessières, unilatérales, ou plus souvent bilatérales, ou parfois à bascule.
Ces douleurs peuvent mimer une sciatique tronquée. Les douleurs ne dépassent pas la face postérieure des genoux.
- L'atteinte des enthèses prédomine au calcanéum et au bassin. Elle se présente comme des tendinites, souvent bilatérale, et de rythme inflammatoire.
- L'atteinte de la paroi thoracique se manifeste sur le plastron sterno-costo-claviculaire et les articulations costo-vertébrales.
Le patient décrit des douleurs inflammatoires thoraciques antérieures par inflammation, puis ankylose des articulations sterno-claviculaires, manubrio-sternale et sterno-costales.
L'ankylose des articulations costo-vertébrales, souvent associée à une cyphose dorsale marquée, aboutit à une insuffisance respiratoire chronique.
- L'atteinte des articulations périphériques prédomine aux grosses articulations des membres inférieurs.
Elle est souvent asymétrique, à type de mono ou d'oligo-arthrite.
b) Les autres signes cliniques :
La spondylarthrite ankylosante peut s'associer à une uveïte antérieure, parfois récidivante, qu'il convient de rechercher systématiquement.Une altération de l'état général peut accompagner les poussées articulaires de la maladie.
Sur le plan cardiaque il a été décrit des BAV et une insuffisance aortique.
Enfin sur le plan néphrologique des néphropathies à IgA et des amyloses ont été rapportés.
2°) Les examens complémentaires :
a) La biologie :
Il peut exister un syndrome inflammatoire, souvent peu marqué.Le liquide synovial est de type inflammatoire.
L'antigène HLA B27 est présent dans 90 % des cas (6 % dans la population générale).
b) Les examens radiographiques :
1) Le rachis :
Les signes radiologiques sont multiples au niveau du rachis :- érosions du rebord du corps vertébral, souvent cernées d'une ostéosclérose;
- syndesmophytes qui sont des ossifications très fines naissants à l'angle du corps vertébral, et de trajet vertical. La fusion des syndesmophytes aboutit à des ponts intersomatiques, puis à l'aspect de "colonne bambou";
- ossifications des ligaments inter-épineux;
- érosion, puis ankylose des articulaires postérieures;
- remaniements érosifs et condensants des plateaux vertébraux aboutissant à un aspect de spondylodiscopathie qui peut mimer une image de spondylodiscite infectieuse.
2) Les sacro-iliaques :
Les clichés radiographiques standards permettent en général le diagnostic.Le scanner est l'examen de référence pour l'étude des articulations sacro-iliaques.
On décrit 4 stades radiologiques à la sacro-iliite :
- stade 1 : déminéralisation des berges qui donne un pseudo-élargissement des interlignes;
- stade 2 : érosions des berges avec aspect en timbre poste;
- stade 3 : condensation des berges;
- stade 4 : fusion des berges avec disparition des interlignes articulaires.
L'analyse des sacro-iliaques est délicate avant 18 ans et chez les patients âgés.
3) Les enthèses :
On observe des lésions érosives et des ossifications irrégulières qui donnent un aspect hérissé à l'os.On retrouve un aspect d'épines calcanéennes, achilléennes et ischiatiques souvent bilatéral.
L'IRM montre bien les lésions inflammatoires des enthèses.
4) Le plastron sterno-costo-claviculaire :
On objective des lésions érosives, puis des ankyloses des interlignes articulaires et des ossifications irrégulières des enthèses qui donnent un aspect hérissé aux pièces osseuses atteintes.5) Les articulations périphériques :
Elles se présentent comme des arthrites d'évolution condensante et ankylosante.L'atteinte articulaire peut être très invalidante (hanches).
L'IRM objective très bien les lésions inflammatoires de la synoviale.
c) La scintigraphie osseuse :
La scintigraphie osseuse met en évidence les lésions osseuses de la spondylarthrite ankylosante.Elle objective une hyperfixation franche des zones pathologiques qui est évocatrice par la localisation des pièces osseuses atteintes.
Elle permet donc de porter le diagnostic, de faire une évaluation globale de la diffusion des lésions et de détecter les atteintes latentes.
L'examen scintigraphique n'est cependant pas demandé en première intention dans cette indication.
3°) Le diagnostic différentiel :
On discutera essentiellement les autres spondylarthropathies.4°) L'évolution :
L'évolution est imprévisible. Elle se fait par poussées successives entrecoupées de phases de rémission plus ou moins longues.La maladie peut évoluer vers des ankyloses articulaires multiples avec altération du potentiel fonctionnel du patient.
Les traitements permettent une amélioration franche du pronostic fonctionnel du patient, et une diminution des poussées évolutives de la maladie.
II - Le rhumatisme psoriasique : |
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Il survient en général entre 30 et 50 ans et touche un peu plus souvent l'homme que la femme.
1°) Les manifestations :
a) Les manifestations cutanées :
Cinq pour cent des patients atteints de psoriasis développent les manifestations rhumatologiques.La maladie dermatologique précède le plus souvent les manifestations ostéo-articulaires.
Cependant dans 10 % des cas, les manifestations articulaires peuvent précéder le psoriasis. Le diagnostic est alors difficile, voire impossible. La notion d'antécédents familiaux de psoriasis peut aider le diagnostic.
Les lésions de psoriasis se présentent sous la forme d'éléments blanchâtres en tâches de bougie avec signe de la rosée sanglante (grattage).
Elles se localisent de façon préférentielle aux extrémités convexes (coudes, genoux) et au niveau du crâne.
L'atteinte des ongles est classique avec des lésions en dé à coudre.
b) Les manifestations ostéo-articulaires :
Au début, la maladie peut prendre plusieurs aspects :- une polyarthrite subaiguë ou chronique, telle que la polyarthrite rhumatoïde (60 %) ;
- une mono ou une polyarthrite aiguë, évoquant une goutte ou un rhumatisme articulaire aiguë (30 %) ;
- une pelvispondylite comme la spondylarthrite ankylosante (plus rare).
A la phase d'état, elle se présente comme une association variable de polyarthrite rhumatoïde et de spondylarthrite ankylosante :
L'atteinte périphérique est moins symétrique et les interphalangiennes distales sont plus précocement et fréquemment touchées que dans la polyarthrite rhumatoïde.
Il s'agit d'une mono ou d'une oligo-arthrite asymétrique avec atteinte des interphalangiennes proximales et surtout des interphalangiennes distales et déformation des doigts et des orteils en saucisse.
L'atteinte axiale comprend une atteinte cervico-dorsale inflammatoire, une spondylite et une sacro-iliite. La colonne cervicale postérieure est touchée plus fréquemment que dans la SPA.
On observe enfin des enthésopathies.
Le diagnostic est parfois difficile devant des formes atypiques ou incomplètes. Le clinicien peut s'aider de critères diagnostiques (critères de Fournié, de Bennet, ou de Vasey et Espinoza).
c) Les signes généraux :
On observe parfois une altération modérée de l'état général.2°) Les examens complémentaires :
a) La Biologie :
Il existe souvent un syndrome inflammatoire modéré.Les tests immunologiques classiques sont négatifs (facteur rhumatoïde absent).
Le liquide synovial est de type inflammatoire.
Le groupage tissulaire met en évidence un groupage HLA B 27 dans les formes pelvirachidiennes, et un groupage HLA B 13, B 17, B 38 dans les formes périphériques.
b) Les examens radiographiques :
On observe au niveau des interphalangiennes des zones d'ostéolyse, une ankylose et une périostite juxta-articulaire en spicule ou en bande d'un doigt ou d'un orteil.L'atteinte axiale se présente sous la forme d'une spondylite, de syndesmophytes et d'une sacro-iliite.
c) La scintigraphie osseuse :
Elle permet une évaluation globale de la diffusion des lésions et la détection des atteintes latentes.On objective une hyperfixation franche des zones pathologiques qui est évocatrice par la localisation des pièces osseuses atteintes. Cette hyperfixation s'associe à une réaction vasculaire plus ou moins nette en fonction de l'évolutivité de la maladie.
d) La biopsie synoviale :
Lorsqu'elle est pratiquée, elle révèle une hypertrophie synoviale avec prédominance d'une infiltration de cellules mononuclées.3°) Le diagnostic différentiel :
On doit discuter la polyarthrite rhumatoïde, la spondyarthrite ankylosante et les autres spondylarthropathies.4°) L'évolution :
Toutes les formes sont possibles entre les formes bénignes et les formes graves.L'évolution se fait sur un mode chronique émaillé de poussées aboutissant à des ankyloses et des déformations invalidantes.
III - Les arthrites réactionnelles : |
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1°) L'épidémiologie :
Les arthrites réactionnelles se rencontrent dans les deux sexes.Leur incidence est estimée à 0,1 à 0,2/1000.
Elles seraient en voie de diminution dans les pays occidentaux.
La porte d'entrée peut être génitale.
Les arthrites surviennent de façon sporadique.
Elles surviennent après une infection génitale à type de cervicite ou d'urétrite.
Les germes sont chlamydia trachomatis (40 à 50 % des cas) et ureaplama urealyticum.
La porte d'entrée peut être digestive.
Les arthrites se manifestent sous la forme de petites épidémies.
Les germes sont salmonella enteridis, yersinia enterocolitica, shigella flexneri, campylobacter jejuni.
Certains auteurs étendent le concept d'arthrite réactionnelle à d'autres germes (chlamydia pneumoniae) et à d'autres portes d'entrée (instillation vésicale de BCG).
2°) Le diagnostic :
Le diagnostic doit être évoqué devant une monoarthrite ou une oligoarthrite des membres inférieurs chez un jeune (20 à 40 ans).L'interrogatoire recherche la notion d'une urétrite, d'une conjonctivite, ou d'un épisode diarrhéïque dans les 3 à 4 semaines qui ont précédé l'arthrite.
a) Les signes articulaires :
1) Les arthrites :
Elles se rencontrent le plus souvent sous la forme d'oligoarthrites des membres inférieurs, asymétriques, de début brutal, parfois accompagnées de fièvre.Elles prédominent aux genoux, aux chevilles et aux pieds.
Parfois elles se manifestent sous la forme de monoarthrites.
2) Les manifestations axiales :
Les manifestations articulaires peuvent s'accompagner d'autres manifestations :- lombalgies inflammatoires;
- sacro-iliite;
- douleurs thoraciques antérieures;
- enthésopathies (talalgies).
b) Les signes extra-articulaires :
- urétrite avec brûlures mictionnelles et écoulement;- diarrhée;
- signes ophtalmologiques avec conjonctivite et uvéïte antérieure;
- manifestations cutanéo-muqueuses tels que des érosions muqueuses (gland, col utérin, cavité buccale), une pustulose palmo-plantaire, un érythème noueux;
- manifestations cardiaques avec un BAV ou une péricardite.
c) Le syndrome de Fiessinger Leroy Reiter :
C'est une forme clinique particulère qui associe une urétrite, une conjonctivite et une oligo-arthrite.3°) La biologie :
Sur le plan biologique on observe parfois un syndrome inflammatoire modéré.Les ACAN et le facteur rhumatoïde sont négatifs.
Le liquide synovial est inflammatoire.
Le groupage HLA B27 est positif dans 60 à 80 % des cas.
Le germe doit être identifié au niveau du foyer infectieux initial (frottis urétral, coproculture).
Les sérologies spécifiques sont utiles (IgM, majoration des IgG).
4°) L'évolution :
L'évolution est variable.La maladie peut évoluer en une seule poussée qui peut durer jusqu'à 6 mois.
Parfois on observe des récidives.
Enfin, l'affection peut évoluer vers la chronicité sous la forme d'une spondylarthropathie.
IV - Les rhumatismes des maladies inflammatoires digestives : |
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V - Le SAPHO : |
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Synovite;
Acné;
Pustulose palmo-plantaire;
Hyperostose;
Ostéite.
Le syndrome SAPHO associe des signes cutanés et des signes ostéo-articulaires, survient essentiellement chez l'adulte jeune entre 30 et 50 ans et atteint les femmes autant que les hommes. Il est rare après 60 ans.
Chez l'enfant il se présente essentiellement sous la forme d'une ostéomyélite multifocale aseptique récurrente.
Son évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions.
Dans sa pathogénie interviendraient une infection torpide à germes peu virulents (propionibactérium acnes?) et le terrain (groupe HLA B 27?).
1°) Les manifestations :
a) Les manifestations cutanées :
Les atteintes cutanées précèdent le plus souvent l'atteinte osseuse avec un délai de 1 à 2 ans. Ce délai peut aller jusqu'à 20 ans. Parfois les lésions cutanées sont contemporaines ou apparaissent après les manifestations ostéo-articulaires.Elles se caractérisent par des micro-abcès sous-cutanés en apparence stériles.
On décrit essentiellement les acnés sévères (acné conglobata, acné ulcérant et fulminans), la pustulose palmo-plantaire, le psoriasis pustuleux, et l'hydrosadénite suppurée.
b) Les manifestations ostéo-articulaires :
Elles sont périphériques et axiales, multifocales dans 50 % des cas.1) l'atteinte de la paroi thoracique antérieure ou hyperostose sterno-costo-claviculaire :
Elle se présente sous la forme d'une tuméfaction thoracique antérieure sensible ou franchement douloureuse d'installation progressive.Il s'agit d'une atteinte de l'extrémité interne des clavicules, du sternum et parfois des côtes.
Les pièces osseuses sont épaissies, hyperdenses avec parfois des plages claires d'allure lytiques.
Les articulations sterno-claviculaires sont généralement irrégulières, avec parfois des ossifications exubérantes des enthèses.
Les lésions sont identiques au niveau des côtes.
Le manubrium sternal peut prendre un aspect épaissi et condensé.
Dans les formes complètes on peut observer un véritable bloc sterno-costo-claviculaire.
2) l'atteinte du rachis :
Elle concerne principalement l'étage dorsal.Elle se présente sous la forme de rachialgies inflammatoires ou mixtes, parfois associée à une irradiation radiculaire tronquée et à une raideur.
En général l'atteinte rachidienne est associée à d'autres atteintes ostéo-articulaires.
Parfois le rachis est asymptomatique et les lésions sont découvertes sur les clichés radiographiques ou sur la scintigraphie osseuse.
On observe trois types de lésions souvent combinées :
- une ostéosclérose vertébrale qui réalise au maximum un tableau de vertèbre d'ivoire (à différencier de métastases ostéocondensantes) ;
- une spondylodiscite inflammatoire qui se traduit sur le plan radiologique par un flou du disque inter-vertébral avec érosion des plateaux vertébraux adjacents donnant un aspect irrégulier des plateaux (à différencier d'une spondylodiscite infectieuse).
L'ostéolyse vertébrale à prédominance antérieure peut être une forme initiale du syndrome ;
- une hyperostose vertébrale avec ossifications vertébrales fines réalisant des syndesmophytes, ou avec ossifications vertébrales plus épaisses rappelant l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique.
3) l'atteinte du bassin :
Les articulations sacro-iliaques sont touchées dans 13 à 50 % des cas. L'atteinte est unilatérale dans la moitié des cas, et s'associe le plus souvent à d'autres manifestations ostéo-articulaires.Les patients décrivent des fessalgies inflammatoires irradiant parfois jusqu'au genou (trajet L5 ou S1).
Les articulations sacro-iliaques présentent des érosions modérées sous-chondrales qui contrastent avec l'intensité et l'étendue de la condensation osseuse qui prédomine sur le versant iliaque.
Parfois, on observe sur l'aile iliaque un processus condensant qui intéresse l'os en masse.
Il peut également exister des lésions de la symphyse pubienne avec érosions et ankylose.
4) l'atteinte des os longs :
Des tableaux d'ostéite, d'ostéo-arthrite, et des enthésites aseptiques ont été décrits.Les os sont sensibles, sièges d'une tuméfaction avec érythème en regard, parfois associés à une fébricule.
L'atteinte des os longs est le plus souvent multifocale. Elle se rencontre essentiellement chez les enfants, sous la forme d'une ostéite multifocale qui donne le tableau d'ostéomyélite récurrente aseptique avec état général conservé.
Les tibias et les fémurs sont les plus touchés. Les péronés, les humérus, les radius, et les cubitus sont moins souvent touchés.
L'atteinte est surtout métaphysaire et exceptionnellement épiphysaire. Elle se traduit par une ostéosclérose, parfois associée à une hyperostose responsable d'un élargissement osseux (à différencier d'une ostéomyélite septique ou d'une lésion tumorale).
5) l'atteinte articulaire périphérique :
Les arthralgies sont liées à des synovites.L'atteinte articulaire se présente le plus souvent sous la forme de mono ou d'oligoarhrites non destructives d'évolution habituellement régressives en 1 à 2 mois.
c) Les autres manifestations :
Il a été décrit de façon exceptionnelle une association avec des entérocolopathies inflammatoires chroniques (Crohn, RCUH), une fibrose rétro-péritonéale, une fibrose médiastinale, et une thrombose veineuse compressive (veine sous-clavière).2°) Les examens complémentaires :
a) Les clichés radiographiques :
Ils permettent très souvent le diagnostic lorsqu'ils montrent une condensation osseuse, une hyperostose exubérante, une atteinte érosive ou ankylosante des amphyarthroses.Cette association est en effet évocatrice surtout s'il existe une atteinte de la paroi antérieure, du rachis et du bassin.
b) La biologie :
Il n'existe pas d'anomalie spécifique.Le syndrome inflammatoire est plus ou moins net.
Le groupe tissulaire HLA B 27 est retrouvé dans 15 à 30 % des cas.
c) La scintigraphie osseuse :
Elle permet une évaluation globale de la diffusion des lésions et la détection des atteintes latentes.On objective une hyperfixation franche des zones pathologiques qui est évocatrice par la localisation des pièces osseuses atteintes.
d) Le scanner :
Il met en évidence les remaniements trabéculaires osseux et les érosions.e) L'IRM :
Elle permet d'analyser les remaniements inflammatoires de la moelle osseuse et peut parfois éliminer une hypothèse infectieuse ou tumorale.f) La biopsie osseuse :
Elle est réalisée à visée anatomopathologique et bactériologique en cas de doute.Elle nécessite une biopsie profonde.
Au stade de début elle montre une ostéite non spécifique avec granulome inflammatoire polymorphe.
A un stade évolué, on retrouve une fibrose médullaire avec parfois un aspect pseudo pagétique
3°) Le diagnostic :
Il repose sur l'association de différents types de lésions qui sont évocatrices lorsqu'elles sont présentes. Par contre prise isolément aucune lésion n'est pathognomonique.Habituellement, on utilise les critères de Khan pour l'inclusion dans le SAPHO (une seule des trois entrées suffit) :
1 - une ostéite chronique multifocale, stérile, qui atteint le thorax, le rachis et le bassin, sans lésion cutanée ;
2 - une atteinte articulaire aiguë ou chronique associée à des lésions cutanées (pustulose palmo-plantaire, psoriasis pustuleux, acné sévère, ou hydrosadénite) ;
3 - une ostéite mono ou polyostotique stérile associée à des lésions cutanées (pustulose palmo-plantaire, psoriasis pustuleux, acné sévère, ou hydrosadénite).
Bibliographie :
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L'essentiel en imagerie osseuse et articulaire
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- Laumonier F., Perroux-Goumy L., Soulié A.
Tumeur, ostéomyélite et SAPHO
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Arthrites réactionnelles et autres spondyarthropathies - Rôle des microorganismes
Rhumatologie Pratique 1998 ; 172 : 1 - 4
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Les spondylarthropathies
Vinceneux Ph.
Les spondyarthropathies.
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Document MEDinfos
Rhumatisme psoriasique.
Les spondylarthropathies
Document MEDinfos
Spondylarthrite ankylosante.
Les spondylarthropathies
Les spondylarthropathies.
Abrégés connaissances et Pratique - Rhumatologie
Editions Masson 2002, 378 - 393.
Le rhumatisme psoriasique
Abrégés connaissances et Pratique - Rhumatologie
Editions Masson 2002, 394 - 400.
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Date de création : 28/02/04
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