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Polymyosite et dermatopolymyosite



Plan :

go1°) Généralités
go2°) Clinique
go3°) Biologie
go4°) Examens radiologiques
go5°) Scintigraphie osseuse
go6°) Bibliographie

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1°) Généralités :

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(Chevalier 2002) (Cotten 2005)

La polymyosite et la dermatopolymyosite sont des atteintes inflammatoires dysimmunitaires des muscles striés.
Ce sont des affections auto-immunes rares, qui touchent plus la femme que l'homme (sex ratio 2/1).
Elles peuvent débuter à tout âge.
Il existe cependant un pic de fréquence dans la 5ème ou la 6ème décennie chez l'adulte.
Chez l'enfant, l'atteinte est plus souvent à type de dermatopolymyosite.

2°) Clinique :

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(Chevalier 2002) (Cotten 2005)

a) Syndrome myogène :

Le syndrome myogène est proximal, bilatéral, symétrique et non sélectif.
Il associe des douleurs et un déficit d'intensité variable, à début brutal ou progressif.
Une atteinte distale est plus rare.
L'EMG montre une atteinte myogène.
La biopsie musculaire permet le diagnostic.
Une atteinte cardiaque est présente dans 30 à 70% des cas.
Elle est le plus souvent silencieuse, surtout électrique (troubles du rythme ou de la conduction).

b) Manifestations extra-musculaires :

Elles sont parfois inaugurales.

- Les manifestations articulaires sont des arthralgies inflammatoires.
Il existe parfois une polyarthrite non destructrice (10-15% des cas).

- Un syndrome de Raynaud est observé dans 10-15% des cas.

- Une atteinte pulmonaire est présente dans 10-30% des cas.
L'atteinte musculaire est responsable d'une hypoventilation.
On retrouve une pneumopathie interstitielle diffuse.
Il peut survenir une pneumopathie d'inhalation.

- L'atteinte digestive, à type de dysphagie, est liée à l'atteinte des muscles striés pharyngés.
On peut également observer des troubles de la motricité oesophagienne.

c) Atteinte cutanée (dermatopolymyosite) :

Elle peut précéder de plusieurs mois ou de plusieurs années l'atteinte musculaire.
Elle est caractérisée par :
- un érythro-údème essentiellement en zones découvertes,
- un érythème liliacé orbitaire en " lunettes ",
- des papules violacées de Gottron sur la face dorsale des interphalangiennes et des métacarpophalangiennes.
- un érythème péri-unguéal sensible à la pression.

d) Formes associées à un cancer :

Après 40 ans, 15-20% sont des formes paranéoplasiques.
Il s'agit en particulier de dermatomyosites.
Elles précèdent le cancer dans 70% des cas.
Chez la femme, ce sont surtout des cancers gynécologiques (cancer du sein ou de l'ovaire).
Chez l'homme, ce sont surtout des cancers des bronches, de la prostate ou digestifs.

3°) Biologie :

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(Chevalier 2002) (Cotten 2005)

Il existe une augmentation des CPK et des autres enzymes musculaires (75-85% des cas).

4°) Examens radiologiques :

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(Chevalier 2002) (Cotten 2005)

La radiologie conventionnelle et l'échographie articulaire sont le plus souvent normales.

Les radiographies peuvent cependant mettre en évidence des calcifications tissulaires de plusieurs types :
- des calcifications, touchant plus particulièrement les fascias intermusculaires, qui se localisent préférentiellement au niveau de la cuisse ou de la jambe.
Ces calcifications sont parfois de grande taille.
Elles sont fréquentes chez l'enfant.
- des calcifications linéaires ou curviformes évoquant celles de la sclérodermie, prédominant au niveau des genoux, des coudes et des doigts (parfois associées à une résorption des houppes phalangiennes).
- des calcifications sous-cutanées réticulées diffuses touchant en particulier le buste.
- des calcifications tendineuses.

5°) Scintigraphie osseuse :

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(Chevalier 2002) (Cotten 2005) (Cuartero-Plaza 1995) (Mitomo 2005) (Steinfeld 1977)

Lorsqu'elle est prescrite, la scintigraphie osseuse doit comprendre un premier temps dynamique centré sur les zones périphériques douloureuses.
Elle est suivie d'un balayage corps entier.
L'exploration TEMP/TDM n'a que peu d'intérêt ici.

La scintigraphie dynamique montre l'absence d'hyperfixation ou une faible hyperfixation en regard des articulations douloureuses.
L'examen corps entier peut révéler des tassements vertébraux ou des ostéonécroses vasculaires favorisés par une corticothérapie au long cours (polymyosite 1a).
Elle peut mettre en évidence une hyperfixation hétérogène au niveau des muscles proximaux des membres, qui prédomine aux membres inférieurs (polymyosite 1b).
Les calcifications tissulaires peuvent également être responsables d'une hyperfixation qui sera au mieux précisée par la TEMP/TDM.

La scintigraphie osseuse n'a classiquement pas d'indication dans les polymyosites ou les dermatomyosites.
Les signes ostéo-articulaires et tissulaires de la maladie doivent cependant être connus.
En effet, la scintigraphie peut être demandée pour une autre indication que la maladie systémique connue.
Par ailleurs, elle peut être prescrite pour explorer un syndrome polyalgique, chez un patient dont la maladie rhumatologique n'est pas connue.

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6°) Bibliographie :

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- Chevalier X, Flipo RM, Goupille P, Schaeverbeke T, Sibilia J
Rhumatologie - Connaissances et pratique
Collège Français des Enseignants en Rhumatologie
Masson, Paris 2002

- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67

- Cuartero-Plaza A, Marti-Gasulla N, Blanch-Rubio J, Martinez-Miralles E
Bone scintigraphy in patients with polymyositis
Clin Nucl Med 1995;20:930

- Mitomo M, Miyazaki C, Mukai M, Usami Y, Nagano S, Nakamura N, Kubo K
Tc-99m MDP bone scintigraphy of myositis as a manifestation of chronic graft-versus-host disease after non-myeloablative peripheral stem cell transplantation
Ann Nucl Med 2005;19:41-45

- Steinfeld JR, Thorne NA, Kennedy TF
Positive 99mTc-pyrophosphate bone scan in polymyositis
Radiology 1977;122:168

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Copyright & copy; 1998, Dr Ph Granier
Date de création : 19/04/11
Date de mise à jour : 23/06/11